다발성 근염 및 피부 근염이란 근육에 염증이 일어나 몸 안쪽 근력이 떨어지는 질환입니다.
다발성 근염 및 피부 근염이란?
다발성 근염은 근육에 염증이 생겨 근육 조직이 파괴되어, 근육을 움직일 때 힘이 잘 안 들어가지고 통증을 느끼는 질환입니다. 그중에서도 근육의 통증과 소실뿐만 아니라 피부 이상 증상도 나타나는 것을 ‘피부 근엄’이라고 합니다. 자가면역질환 중 하나이며 전신 홍반 낭창과 류머티즘 관절염과 더불어 국가 지정 난치병으로 분류되어 있습니다. 발병 연령은 50대 전후의 중년기가 많고, 5~13세 무렵의 소아에도 발병하는 경우가 간혹 있습니다. 특이점으로는 여성 환자의 수는 남성의 약 3배에 달한다는 점입니다. 여성이 더 걸리기 쉬우며 현재 한국에서는 발병 건수가 증가 추세에 있습니다.
주요 증상은?
근력저하가 주요 증상이며, 물건을 들어 올리기 힘들거나 계단이나 언덕을 오르는 것이 어려워집니다. 사람에 따라, 근염과 피부염을 모두 수반하는 경우도 있고, 어느 한쪽의 증상만 강하고 다른 쪽 증상은 잘 보이지 않는 경우도 있습니다. 일반적으로 근염의 경우, 힘이 들어가지 않게 되고 근력이 떨어짐에 따라 쉽게 피곤해지는 증상이 서서히 나타납니다. 시간이 지날수록 근육을 사용하거나 움직일 때 통증을 느끼게 됩니다. 이러한 통증은 특히 허벅지나 목, 팔뚝 등 몸의 중심과 가까운 근육에서 주로 발생합니다.
피부염의 증상은, 발진이 붉거나 보랏빛으로 일어나고 눈꺼풀이 붓는 ‘헬리오트로프 발진(Heliotrope rash)’, 손가락이나 팔꿈치, 무릎 등이 빨갛게 꺼칠꺼칠해지는 각화성 국면 상태 ‘고트론(Gottron) 징후’, 추운 시기에 손발의 손가락 끝이 하얗게 되는 ‘레이노 현상’, 다형 피부 위축(Poikiloderma), 목에서부터 가슴까지 홍반이 생기는 ‘V 징후’, 어깨에서 위쪽에 가려운 홍반이 나타나는 ‘숄(shawl sign) 증후’ 등이 특징입니다. 이러한 피부염은 대개 가려움증을 동반하며 피로감, 식욕 부진 등의 증상이 함께 나타나기 쉽습니다.
왜 발생하나요?
다발성 근염 및 피부 근염은 비교적 드문 자가면역질환이며, 근육이나 피부에 대한 항체가 체내에서 만들어져 면역체계가 스스로를 공격하고 있는 상태입니다. 왜 인체를 보호하는 면역계가 자신의 신체 조직을 대상으로 공격하는 것인지에 대한 원인은 아직 확실히 알려져 있지 않습니다. 일부 바이러스나 세균 등에 의한 감염으로 발생하거나, 염증으로 인한 면역 이상, 유전 등과 관련이 있다고 보고 있습니다. 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 종류에 따라 치료에 대한 차도가 좋은 것으로 알려져 있습니다.
어떤 검사를 하게 되나요?
근육에 몇 가지 검사를 실시해 근력이 어느 정도 약해졌는지를 조사하는 것뿐만 아니라 헬리오트로프 발진(Heliotrope rash) 등의 피부 이상은 없는지 확인합니다. 다발성 근염이나 피부 근염의 가능성이 높아지면 혈액 검사나 CT 검사, MRI 검사 등의 영상 검사를 합니다. 혈액 검사에서는 근염 효소 값이 상승하고 있는지, 자가면역 항체 유무를 조사합니다. 확정 진단을 내리기 위해서는, 근육에 미세전류를 흘려보내 근육 상태를 보는 근전도 검사나, 근육이나 피부 조직의 일부를 채취하는 근육 조직 검사를 진행하여 병리 검사를 해봅니다. 상담을 통해 환자의 가족력을 확인해 보고 폐렴이나 피부 종양과 합병되지 않았는지도 검사합니다.
어떻게 치료하나요?
환자마다 치료법엔 차이가 있지만, 기본적인 치료로서 우선은 스테로이드제를 내복하게 합니다. 근력이 회복되는지, 근육 효소 수치는 내려가는지 등의 예후를 살펴보면서 조금씩 양을 줄여 갑니다. 증상이 이미 많이 진행되어 중증화되어 있을 때는, 대량의 스테로이드제를 3일간 링거로 투여하는 펄스요법(pulse therapy)을 하기도 합니다. 스테로이드제로는 별로 효과가 없었거나 부작용 때문에 복용량을 줄이고 싶다면, 면역 억제제를 사용하거나 면역 글로불린 링거를 하기도 합니다. 이러한 면역 억제제나 면역조절제는 근력뿐만 아니라 근육 생검사에서 나타나는 증세도 완화시키는 효과가 있지만 오래 지속되지 않으므로 7~8주 간격으로 다시 주사를 맞아야 한다는 단점이 있습니다. 근육에 대한 피로도를 낮추기 위해, 치료 초기에는 절대 안정을 취할 필요가 있지만, 치료 효과가 보이고 증상이 호전됨에 따라 재활도 동시에 진행해 나갑니다. 피부 홍반이나 발진과 같은 염증도 외용약으로 스테로이드제를 사용하는 경우가 일반적입니다.
높은 확률로 합병증이 일어난다.
다발성 근염이나 피부 근염은 자가면역질환이기 때문에 다른 바이러스나 세균감염에 취약합니다. 환자 대부분은 근력 약화나 피부질환으로 단순하게 끝나지 않습니다. 감기나 폐렴이 병발하기 쉽고, 특히 피부 근염으로 악성 종양이 함께 병발할 확률이 높기 때문에 림프종, 유방암, 난소암, 대장암 등 여러 암과 합병증을 일으킵니다. 따라서 피부 근염이 생겼다면 스테로이드제 치료로 끝내지 말고 매년 건강검진을 통해 근염과 관련된 암은 발생하지 않았는지 반드시 확인해 보아야 하고 필요에 따라 치료를 실시해야 합니다. 다발성 근염 및 피부 근염의 생존율은 5년 이내는 95%이며 10년 이내도 85%로 높은 편입니다. 다만 암과 관련된 징후가 있다면 치료 결과가 안 좋은 것으로 알려져 있습니다.
예방 방법 및 치료 후 주의할 점은?
특별한 예방 방법은 없지만 면역력을 증진시키는 생활습관을 가질 필요가 있습니다. 치료 후 재활은 무리를 하면 오히려 증상을 악화시키기 때문에, 전문가의 지도하에 적절하게 하는 것이 중요합니다. 일상생활에서는 개인위생을 신경 쓰고, 바이러스에 걸리지 않도록 조심하고, 운동을 적당히 해주어 혈행을 개선하고 건강한 식생활과 체중 관리에 신경을 쓰는 것이 최선의 예방입니다. 피부가 약한 사람이라면, 가능한 한 자외선을 피하는 것도 중요합니다.
